お知らせ
前回はPICOについて触れましたが, 今回のERSの気管支拡張症ガイドライン（2025）のNQ1-3について簡単にまとめてみました.
■NQ1: 原因検索
●スクリーニング検査
・免疫不全症
血算, 免疫グロブリン：IgG, IgA, IgM
・ABPA
IgE, アスペルギルスIgE, アスペルギルスIgG, 好酸球数
・NTM
抗酸菌塗抹・培養検査
（NTMが疑わしい場合は, 最低3回 or BFS）
＊A1AT：ルーチンには推奨しない.
★新規診断例では, BSIを計算する.
●特徴的な所見があれば追加を検討する検査.
①上葉優位の気管支拡張, Early onset, 慢性副鼻腔炎, P. aeruginosaやS. aureusの感染
⇒CFの検査：汗中Cl濃度, CFTR遺伝子検査
②中/下葉優位の気管支拡張, 出生時呼吸不全, 慢性副鼻腔炎, 内臓逆位, 男性不妊, 幼少期からの湿性咳嗽
⇒PCDの検査：鼻腔一酸化窒素測定, 電子顕微鏡検査, HSVM, 免疫蛍光染色, 遺伝子検査
③関節炎, 皮膚所見, 全身倦怠感, 血管炎所見, 自己免疫性疾患合併
⇒抗核抗体, RF, 抗CCP抗体, ANCA
④肺底部有意の病変, 若年の肺気腫, 若年発症のCOPD・肝障害の家族歴
⇒α1アンチトリプシン（A1AT）濃度測定, A1ATのphenotyping/genotyping検査
⑤繰り返す感染症, 若年発症, びまん性の両側性陰影, 下葉優位の気管支拡張
⇒肺炎球菌・破傷風トキソイドの特異抗体検査, 免疫不全専門医へのコンサルト
■NQ2：増悪
●増悪の定義
⇒日内変動を超えて症状が悪化し, 治療方針の変更を要する状態.
●重症増悪の定義
⇒入院もしくは点滴抗菌薬治療を要する増悪.
●増悪の治療
短期抗菌薬投与
過去の培養結果, 地域の薬剤感受性状況, 重症度を参考に, 抗菌薬を選択し投与する.
＊抗菌薬の投与期間
・Severe exacerbation or 緑膿菌感染
⇒14日間
・mild, S. pneumoniaeなどの抗菌薬の感受性が良い菌, 速やかに症状軽快
⇒抗菌薬治療期間の短縮も適切と考えられる．
＊セルフマネジメントの一環として, 増悪について指導する.
⇒適切な指導と教育を行った上で, 増悪時に自己判断で抗菌薬の内服も許容される.
■NQ3：Clinical deterioration
●Clinical deteriorationとは
増悪頻度の増加, 増悪の重症度の変化, 症状悪化, 呼吸機能の低下
●悪化時の基本的な評価事項
・ACTsや薬物療法のアドヒアランスの確認.
・並存疾患や基礎疾患の治療内容の確認.
・ABPA, NTM, NTM意外の感染症などの増悪因子の評価.
・胸部CTの再検.
▶The rapidly deteriorating patient treatment algorithm（RAPID）
R：Recognize and Refer
・悪化している患者を認識する.
・コンサルトする.
A：Assess
・既往や病歴, 身体所見の評価.
・アドヒアランスの評価.
・新規合併症の有無の評価.
・新規Treatable traitsの評価.
P：Perform
・気道クリアランスに精通した理学療法士による指導.
・HRCT.
・喀痰培養検査.
・BFS.
・ABPAなどの背景疾患の検査.
・精密肺機能検査
I：initiate
・感染症への抗菌薬治療.
・緑膿菌の除菌療法.
・NTMや真菌の治療.
・気管支拡張症の原因に対する治療.
・気道クリアランスや運動療法の見直し.
・長期抗菌薬治療
D：Deal with complications
・低栄養：栄養補助療法, 栄養指導.
・喀血：BAE, 外科的肺切除.
・呼吸不全：酸素療法, NPPV, 肺移植.