お知らせ
次回は
11月21日（金）18:00～
を予定しています。
本日の12時から第101回日本結核・非結核性抗酸菌症学会学術講演会の一般演題募集が開始となります.
（期限は12月2日までのようです）
群馬県から多数の演題を出しましょう！
前回はPICOについて触れましたが, 今回のERSの気管支拡張症ガイドライン（2025）のNQ1-3について簡単にまとめてみました.
■NQ1: 原因検索
●スクリーニング検査
・免疫不全症
血算, 免疫グロブリン：IgG, IgA, IgM
・ABPA
IgE, アスペルギルスIgE, アスペルギルスIgG, 好酸球数
・NTM
抗酸菌塗抹・培養検査
（NTMが疑わしい場合は, 最低3回 or BFS）
＊A1AT：ルーチンには推奨しない.
★新規診断例では, BSIを計算する.
●特徴的な所見があれば追加を検討する検査.
①上葉優位の気管支拡張, Early onset, 慢性副鼻腔炎, P. aeruginosaやS. aureusの感染
⇒CFの検査：汗中Cl濃度, CFTR遺伝子検査
②中/下葉優位の気管支拡張, 出生時呼吸不全, 慢性副鼻腔炎, 内臓逆位, 男性不妊, 幼少期からの湿性咳嗽
⇒PCDの検査：鼻腔一酸化窒素測定, 電子顕微鏡検査, HSVM, 免疫蛍光染色, 遺伝子検査
③関節炎, 皮膚所見, 全身倦怠感, 血管炎所見, 自己免疫性疾患合併
⇒抗核抗体, RF, 抗CCP抗体, ANCA
④肺底部有意の病変, 若年の肺気腫, 若年発症のCOPD・肝障害の家族歴
⇒α1アンチトリプシン（A1AT）濃度測定, A1ATのphenotyping/genotyping検査
⑤繰り返す感染症, 若年発症, びまん性の両側性陰影, 下葉優位の気管支拡張
⇒肺炎球菌・破傷風トキソイドの特異抗体検査, 免疫不全専門医へのコンサルト
■NQ2：増悪
●増悪の定義
⇒日内変動を超えて症状が悪化し, 治療方針の変更を要する状態.
●重症増悪の定義
⇒入院もしくは点滴抗菌薬治療を要する増悪.
●増悪の治療
短期抗菌薬投与
過去の培養結果, 地域の薬剤感受性状況, 重症度を参考に, 抗菌薬を選択し投与する.
＊抗菌薬の投与期間
・Severe exacerbation or 緑膿菌感染
⇒14日間
・mild, S. pneumoniaeなどの抗菌薬の感受性が良い菌, 速やかに症状軽快
⇒抗菌薬治療期間の短縮も適切と考えられる．
＊セルフマネジメントの一環として, 増悪について指導する.
⇒適切な指導と教育を行った上で, 増悪時に自己判断で抗菌薬の内服も許容される.
■NQ3：Clinical deterioration
●Clinical deteriorationとは
増悪頻度の増加, 増悪の重症度の変化, 症状悪化, 呼吸機能の低下
●悪化時の基本的な評価事項
・ACTsや薬物療法のアドヒアランスの確認.
・並存疾患や基礎疾患の治療内容の確認.
・ABPA, NTM, NTM意外の感染症などの増悪因子の評価.
・胸部CTの再検.
▶The rapidly deteriorating patient treatment algorithm（RAPID）
R：Recognize and Refer
・悪化している患者を認識する.
・コンサルトする.
A：Assess
・既往や病歴, 身体所見の評価.
・アドヒアランスの評価.
・新規合併症の有無の評価.
・新規Treatable traitsの評価.
P：Perform
・気道クリアランスに精通した理学療法士による指導.
・HRCT.
・喀痰培養検査.
・BFS.
・ABPAなどの背景疾患の検査.
・精密肺機能検査
I：initiate
・感染症への抗菌薬治療.
・緑膿菌の除菌療法.
・NTMや真菌の治療.
・気管支拡張症の原因に対する治療.
・気道クリアランスや運動療法の見直し.
・長期抗菌薬治療
D：Deal with complications
・低栄養：栄養補助療法, 栄養指導.
・喀血：BAE, 外科的肺切除.
・呼吸不全：酸素療法, NPPV, 肺移植.
ERS Guideline 2025における肺切除術の記載は1か所のみでした。
Narrative Question 3
What investigations and treatments are currently recommended in a patient with bronchiectasis who is rapidly deteriorating in terms of symptoms or exacerbations?
“Lung resection may be considered in highly selected patients with localised disease whose symptoms are not controlled by medical treatment optimised by a bronchiectasis specialist.”（ERS Guideline 2017を引用）
つまり、気管支拡張症に対する肺切除術（手術療法）の位置づけは2017年から本質的に変化していません。
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✅ ERS Guideline 2017の要点（Q8より）
Q8. 気管支拡張症に対して手術療法は標準治療（非手術療法）と比べて有益か？
「限局した病変を有し、あらゆる内科的治療を尽くしても増悪を繰り返す症例以外には、肺切除術は推奨しない」
推奨：弱い
エビデンスレベル：Very Low
▶︎ Remarks（指針の背景）
手術の理論的根拠
→ 機能しない肺を切除し、vicious cycle（vortex）を断ち切ることで病勢進行を防ぐこと
Meta-analysis
→ 術後症状が消失 71.5%・改善 20.2%
→ 手術リスク：mortality 1.4%、morbidity 16.2%
術後不良因子
① 残存病変（＝完全切除が重要：EMBARC manualでも “complete resection of all diseased lung zones” を強調）
② 緑膿菌感染
適応判断には経験豊富な呼吸器内科医と外科医の連携が必須
術前リハビリ・栄養評価も重要
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✅ コメント（渥實 潤）
術後予後不良因子としては、上記に加えてCOPD、免疫不全（糖尿病・化学療法）、副鼻腔炎も報告されています。
また、CF（嚢胞性線維症）やPCDなど全身性疾患に起因する気管支拡張症に対する肺切除術は、基本的には推奨されません。
「上気道病変・下気道全体の病変・全身性疾患を適切に除外し、真に“限局した気管支拡張症”であること」──これが安全な手術適応の前提条件であり、この考え方はNTM手術にも共通する概念です。
翻って言えば、病変が限局し、全身性疾患が除外されている症例では、手術は治療選択肢の1つと考えられます。
先日発出された, ERSの気管支拡張症ガイドラインのPICOの要点をまとめてみました。
■PICO1：Airway clearance techniques
対象：Patients with bronchiectasis
推奨度：強
エビデンスレベル：very low
▶Remarks
・方法に決まりはなく, 症例毎に個別化されるべき.
・以前のガイドラインでは, 慢性的な湿性咳嗽が対象だった.
⇒dry bronchiectasisでも有用かもしれない.（特に, CTで粘液栓を認める症例などでは）
・ACTsを指導しておくことは, 増悪期などの症状悪化時のためにも有用である.
■PICO2：Mucoactive drugs
対象：Where airway clearance has failed to control symptoms
推奨度：条件付き
エビデンスレベル：very low
▶Remarks
・DNAseは推奨しない.
・患者の合併症, 治療の負担, 忍容性を考慮して決定すべき.
・包括的な気道クリアランス治療の一部として行う.
＊包括的な気道クリアランス：
“Personalized airway clearance instruction with or without devices, and regular physical exercise”
■PICO3：Inhaled antibiotics
対象：High risk of exacerbations and, chronic infection with P. aeruginosa despite standard care
推奨度：強
エビデンスレベル：moderate
▶Remarks
・増悪ハイリスクの患者：
前年の増悪回数が2回以上
or 1回のSevere 増悪
or 1回の増悪＋強い症状
・治療効果や期間を決めて投与. 効果不良, 忍容性不良であれば, 中止する.
・気道攣縮のリスクがあるため, 初回吸入時は監督下で.
＊緑膿菌以外の病原菌の慢性感染に対しては条件付き推奨, エビデンスレベルはmoderate.
■PICO4：Long-term macrolides
対象：High risk of exacerbations despite standard care
推奨度：強
エビデンスレベル：moderate
▶Remarks
・緑膿菌感染やその他の菌の感染の有無を問わない.
・NTM感染がある場合に単剤投与はしない.
（マクロライド投与前に, NTMは除外しておく）
・最も汎用されているのはAZM. （250 mg連日もしくは500 mg週3回）
■PICO5：Non-macrolide oral antibiotic
推奨しない
エビデンスレベル：Very low
▶Remarks
・頻回の増悪リスクのある患者で, マクロライドが禁忌や無効な場合には検討の余地あり.
■PICO6：Eradication treatment
対象：Patients with a new isolation of Pseudomonas aeruginosa
推奨度：条件付き
エビデンスレベル：Very low
▶Remarks
・New isolationとは：
初めて検出された時
もしくは
長期間検出されなかった後に, 再び分離された場合.
・除菌方法(様々な方法がある)
① 2週間の全身抗菌薬投与.
喀痰培養検査のフォローで緑膿菌が検出されなければ, 抗菌薬投与終了する.
②2週間の全身抗菌薬投与後に, 4週～3か月間の吸入抗菌薬を追加.
■PICO7：Inhaled corticosteroids
推奨しない
推奨度：条件付き
エビデンスレベル：low
▶Remarks
・喘息やCOPD合併例では使用可.
・末梢血好酸球数に基づいた推奨については, 今後の研究が必要.
・ICSの必要性について再評価すべきである.
一部の患者では, ICSの中止が適切かもしれない.
■PICO8：Pulmonary rehabilitation
対象：Patients with breathlessness and/or impaired exercise capacity
推奨度：強
エビデンスレベル：Very low
▶Remarks
・Airway clearance strategiesも含む.
・定期的なphysical activityを奨励する.