お知らせ
気管支拡張症を診療していると, 喀痰培養検査でExophialaが検出されることがありますが、その病的意義や治療方針については明らかにされていません.
今回は, 愛知医科大学からのRespiratory investigationの論文を紹介します.
Clinical characteristics of pulmonary infections caused by Exophialadermatitidis - PubMed
2023年には長崎大学からも, Exophialaの報告がされております.
喀痰からE. dermatitidisが検出された13例が解析されております.
▶検体の種類
・気管支鏡検査：7例
6例：吸引痰, 1例：BAL
・喀痰：6例
・穿刺液：1例
▶背景疾患
・気管支拡張症：6例
・COOD：4例
・NTM：3例
・LK：2例
・ILD：2例
・喘息：2例
▶並存疾患（非呼吸器疾患）
・DM：4例
・免疫抑制薬の使用：3例
・化学療法（悪性腫瘍）：2例
▶画像所見
・気管支拡張：9例
・浸潤影：9例
・粘液栓：8例
●Definite infection：6例（46.2%）
＊Definiteの定義（以下のいずれか）
(1) 気管支鏡検体から E. dermatitidis が分離され、他の病原体は検出されない症例
(2) 抗真菌薬治療が有効である症例
(3) 抗真菌薬治療を行わなかった場合に肺病変が悪化した症例
●β-Dグルカン陽性率：2/10例（20%）
●治療
・6例：ITRZ
⇒3例：改善, 1例：不変, 2例：悪化
●MIC結果（3例）
・ITRZ：0.06～0.5 μg/mL
・VRCZ：0.125～0.25 μg/mL
・MCFG：8～>16 μg/mL
・CPFG：16～>16 μg/mL
・AMBH-B：0.125～0.5 μg/mL
・5-FC：2～４μg/mL
・FLCZ：16～32 μg/mL
【コメント】
気管支拡張症ではExophiala感染症が悪さをすることもありますので, 抗酸菌培養だけではなく, 真菌含めた一般細菌培養検査も重要になってきます.
治療の必要性については明確な指針はございませんが, Treatable traitsの1つとして, 治療の検討が必要となる症例もいるかもしれません.
エリスロマイシンの供給不足が続いており、12月22日に日本結核・非結核性抗酸菌症学会より、見解が出ております。
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そちらに記載されている、具体的な対応は以下の通りです。
＜具体的な対応＞
① EM投与前の患者
症状が軽微で増悪歴がなければ、マクロライドは投与しない。
② EM療法中の患者
投与前から症状が軽微であれば中止を検討する。
③ EM療法中の患者で、EMが有効で中止が難しい症例
喀痰検査でNTM（特にMACやマクロライド感受性 M. abscessus）が繰り返し（3回以上）培 養陰性であればCAMへスイッチする。
NTM症の既往がある場合には慎重に判断する（キャピリアMAC も参考となるが明確な基準はない）。
④ NTM症でマクロライド療法（EM療法）開始前の患者
軽症（症状が軽微、空洞のない軽症のNB所見、塗抹陰性）であれば、EMを使わずに watchful waiting を行う。
⑤ NTM症患者でEM投与中の患者
症状が軽微だが進展抑制目的に開始していた場合には、EMを中止する（適切なタイミングで 標準治療を導入する）。
⑥ NTM症患者でEM投与中だが症状がある症例
理学療法を行い、NTM症が原因であれば治療適応の可能性が高い（治療開始を総合判断す る ）
ERJ openの論文です。
イタリアのStefanoのグループからの単施設の報告になります。
2021年7月から2024年12月の期間にIRCCS Humanitas Research Hospitalで登録された気管支拡張症574例のうち、139例（24.2%）で気管支鏡検査が行われていました。
この研究対象患者では、全例気管支洗浄が行われていたようです。
気管支鏡検査を行った所、58.3%で菌が検出され、菌種の内訳は以下の通りでした。
・H. influenzae：15.8%
・P. aeruginosa：15.1%
・MAC：11.6%
・S. aureus：6.5%
・A. fumigatus：4.3%
特に、喀痰が得られない、あるいは培養陰性が続く症例でも、菌の陽性率は60%以上と高率でした。
さらに、この結果、51.1%で治療の方針に変更があったようです。
気管支拡張症の患者さんに気管支洗浄を行う際には、検査後の増悪が懸念されますが、今回の研究では検査後の増悪に関する記載はありませんでした。
実臨床では、菌が未検出でも増悪を繰り返す症例や、胸部CT所見が悪化していく気管支拡張症を経験するかと思います。
そのような症例では、気管支鏡検査の検討が必要かもしれません。
次回は
12月19日（金）18:00～
を予定しています。
今回は、「アミカシンのTDMについて」というテーマで、明治薬科大学の渡辺先生に再度ご登壇いただきます。
M. abscessusも増えてきており、入院でアミカシンを使用する機会も増えていることかと思います。
渡辺先生は複十字病院と共同でアミカシンのTDMに関する研究を行っており、現在論文もsubmitされております。
そちらの結果についても、ご紹介してくださるかと思います。
お気軽にご参加ください。
その他、症例相談や話題等がありましたら、お気軽にご提示ください。
難病情報センターから、「特定医療費（指定難病）受給者証 所持者数」の情報が公開されています。
特定医療費（指定難病）受給者証所持者数 – 難病情報センター
令和6年度末の時点では、群馬県では3名の患者さんが、線毛機能不全症候群の指定難病に登録されておりました。
線毛機能不全症候群は令和6年4月に指定難病に登録されました。
同年6月には、外注の遺伝子検査が保険適用となっています。
まだまだ線毛機能不全症候群の患者さんは、県内に多数いらっしゃるかと思います。
外注の遺伝子検査で診断がつかない場合には、専門施設へご紹介ください。
全国では74例の方が登録されております。
▶各県の登録人数
東京：18
埼玉：6
長崎：6
神奈川：5
石川：4
福岡：4
群馬：3
千葉：3
北海道：3
岡山：3
兵庫：3
広島：2
宮城：2
新潟：1
富山：1
三重：1
京都：1
大阪：1
和歌山：1
奈良：1
徳島：1
熊本：1
大分：1
鹿児島：1
沖縄：1